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<case report> Gastroschisis
  작성자 : GJ KIM      작성일 : 14-12-05 16:48
조회 : 2,168    
 
 

Gastroschisis

<case report>


28세 초산모 2-0-1(SA)-0, 분만예정일 2015.05.05 16된 분으로

산전 검진 초음파에서 Gastroschisis소견 보여 정밀 검사 위해 의뢰됨.

2014.03 10주 5일에 missed abortion 된것 이외에 과거력 없고 가족력도 없음.

T-SONO FINDINGS

 CEPHALIC PRESENTATION

 PL: POSTERIOR, NORMAL

 AF: ADEQ

 EFW: 135g (28.3%)

**lt.axis deviation

**Gastroschisis

혹시 모를 기형에 대비하여 염색체 검사 권유 하였으나 거부함.


11월 15일 시행한 초음파. 콜리플라워 모양의 2.6*1.5cm 병변 보여 정밀 초음파 위해 전원됨.

태반, 양수

머리 크기 및 구조 정상

동반기형으로 amyoplasia(근형성부전증)에 의한 arthrogryposis(관절굽음증)가 3-5%에서 발생하는데
근골격계 이상 소견 보이지 않음.

횡격막 이상소견 없음.

심장 Lt.axis deviation
그외 구조 및 혈류 이상 소견 관찰 되지 않음.



umblical cord

Bladder 제대동맥이 양쪽으로 기시하고 있다.

복부둘레 9.51cm, 38.4%, 병변이 omphalocele과 다르게 막에 싸여 있지 않다.

1.5*1.27 cm의 병변 부위 관찰 되고 혈류는 흐르지 않음을 알수 있다.

3D 영상

 

1. 발생

복벽의 외측벽이 임신 6주에 닫히는 데 이과정의 실패로 복벽 전 층의 결손이 제대 우측에 발생되어 장관이 탈장 된다. 정확한 기전을 알려져 있지 않으나 배아발생 시 omphalomesentric artery가 막혀서 비롯된다고 추정된다.

2. 빈도

1.66/10000에서 4.6/1000으로 최근 20년간 증가추세이다. 20세미만의 젊은 산모에서 빈도가 높게 나타나는 것이 특징적이며 흡연, 술, 마약, 아세트아미노펜등과 연관된다고 알려져 있다.

3. 동반기형

동반기형은 드물다고 알려져 있으나 amyoplasia(근형성부전증)에 의한 arthrogryposis(관절굽음증)가 3-5%에서 발생되며 선천성 심기형이 4%에서 발견된다. 염색체 이상과 관련은 0-3%정도로 거의 없으므로 동반기형이 없으면 염색체 검사를 시행할 필요는 없다. 주로 장관폐쇄가 흔하고(10-20%) 장중첩증, 장축염전증이 나타나는 경우도 있다.

4. 초음파 소견
·1삼분기부터 진단이 가능하다.

·콜리플라워 같은 intestinal loops가 양수에 떠있다.

·omphalocele과 다르게 장이 막에 싸여있지 않고 복벽 밖으로 나와있다.

·단지 소장, 대장만이 제대 우측으로 탈장되며, 간이 탈출되는 경우는 드물다.

·뚜렷한 확장과 thickening은 장관 손상의 신호이다.

·3삼분기에 정상으로 나타나는 fluid-filled herinated colon을 abnormal dilatated bowel로 착각해서는 안된다.

·양수과다증이 동반될 수 있으나 양수과소증이 훨씬 흔하다.

·산모혈청의 AFP level이 증가되어 있다.(2삼분기 : 7.0MoM)

5. 처치

(1) 자궁내에서

장관의 염증성 변화가 예후에 큰 영향을 주므로 양수를 주입하고 교환해 주는 것이 효과가 있다고 알려져 있다.

임신 32주부터 주 2회씩 태아모니터링을 하면서 적절한 분만시기를 결정한다. 태아모니터링상에서 부정맥이 자주 나타날수 있는데, 이는 확장된 장관에 의해 제대압박이 되어 나타난다.

분만방식은 제왕절개술을 선호하지만, 이 자체가 특별한 이득은 없는 것으로 알려졌다. 하지만 갑작그런 태아 심박수 감소로 응급수술 하게 되는 경우가 50%정도로 보고된다.

태변 착색된 양수가 약 1/3에서 발견 된다.

(2)신생아 처치

장관을 최대한 만지지 않도록 한다

열손실이 급격할 수 있으므로 저체온에 주의해야 한다. 특히 젖은 거즈 등으로 싸게되면 열손실이 급격해지므로 film으로 싸도록 한다.

위장관 튜브를 삽입하여 구토를 막고 규칙적으로 흡인해준다.

알부민과 생리식염수 정주

항생제

괴사된 장관은 수술적 절제 한다.

피부와 근육층 봉합이 주로 시행되는 수술 방법이나 크기가 클때는 silo를 이용하여 복벽이 커지길 기다려 수술한다.

6. 예후

다른 주요 기형이 없으면 생존율이 90%를 넘으며 예후와 연관된 초음파 소견은 장관확장과 장관벽의 비후이다. 장기적으로는 위장관 상태에 따라 예후가 다르다. 장관으로부터 단백질과 수분이 양수내로 유출되어 자궁내 태아성장제한이나 태아사망이 나타나기 쉽다.
장기적 합병증으로 장운동감소 증후군이 10%에서 나타날 수 있다. 몇몇에서 심각한 신경계 발달 장애가 나타나는 경우도 있다.

7. 감별진단

omphalocele

midline disruption sequence

cloacal extrophy or bladder extrophy

cystic or edematous umblical cord