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(Case Report) Lt. ismersim, Situs inversus
  작성자 : GJ KIM      작성일 : 14-12-08 18:10
조회 : 3,002    
 
Lt. ismersim, Situs inversus


31세 경산모이며 20주 5일 된 분으로 타병원에서 single umbilical artery, chamber size RV>LV,
r/o situs inverse and levocardia 소견 보여 본원으로 의뢰됨. 산과력은 gravida2, para1.
첫째는 progress fail로 C/S하심. 산전 진찰 특별한 문제 없었으며, 임신성 당뇨, 임신성 고혈압 없으시고
기형아검사 정상, 취약X증후군 정상임.


Targeted SONO FINDINGS
 CEPHALIC PRESENTATION
 PL: POSTERIOR, NORMAL
 AF: ADEQ
 EFW: 364g (37.9%)
 CL : 5.8mm
 태아는 20주 3일 크기

 **RT UmA missing
 **PLUV
 SVC 2.8mm
 LT INNOMINATE 1.2mm
 **AZYGOS V. 2mm (azygos vein normal size= 1-2mm up to 30GA)
 **mild pericardial effusion
 **large FO 5.7mm, ostium secondum not visible X
 **RV hypertrophy
 **situs inversus
 **Lt isomerism
 **IVC interruption
 *
*bradycardia (90-100bpm)

정밀초음파 결과, Lt.isomerism, situs inversus로 진단을 내렸으며, 환자와 보호자에게 심장모형을 이용하여
태아 기형에 대해서 자세하고 이해하기 쉽게 설명해드리고, 예후와 관련하여 설명드림

또한 경부길이가 5.8mm로 매우 짧으며 조산의 위험이 매우 높으므로 macdonald 수술할 것을 권함. 



 **RT UmA missing



 **PLUV (GB가 Rt.에서 나타나야하는데 거의 middle,Lt.에서 나타남)




1. SVC 2.8mm
2. LT INNOMINATE 1.2mm
3. **AZYGOS V. 2mm (azygos vein normal size= 1-2mm up to 30GA)




 **large FO 5.7mm, ostium secondum not visible X




 **Lt isomerism, situs Inversus






 **bradycardia (90-100bpm)





∘isomerism?
 •좌우가 오른쪽/왼쪽 구조를 대칭적으로 가진 기형
 •CHD의 2.2-4.2%발견

∘Lt.isomerism
 •장기배열이 모두 왼쪽 형태
 →lung: 양쪽 모두 2개의 엽. 양쪽 주기관지 모두가 폐동맥 하부에 위치(hyparterial bronchus)
 
→복부: polysplenia, 담도폐쇄
 →흔히: IVC interruption/ azygos vein연결/ AVSD/ arrythmia/ Aorta obstruction
  
 (예외존재, 심방위치와 장기위치 일치하지 않는 경우 존재)

∘Sono-findings
 •sagittal plane: dAo와 Azygos vein 나란히 지나가며 Color doppler상 서로 반대 방향 혈류 확인됨
 •transverse AC: azygos vein이 dAo의 우측 후방에서 거의 나란히 올라가서 Rt.SVC에 합쳐짐

∘Prognosis
 •주로 동반심장기형의 복잡성에 의해 결정

∘특징
 •심장기형빈도-80%
 •심장기형정도-덜 심함
 •부정맥-완전방실차단 (심방수축: 정상, 120-160회/분, 심실수축; 100회↓/분)
 •비장-대부분 다엽성
 •복부중앙의 간-덜 흔함
 •장의 이상회전-80%
 •간담도계-담낭 없거나 담도폐쇄가 흔함
 •예후-다양하다
 •사망원인-심장병, 부정맥, 비심장이상
 •양측SVC-45%
 •관상정맥동 부재- ~60%
 •하대정맥 단절-80%
 •대동맥-하대정맥 같은쪽-드물다
 •완전폐정맥유입기형-드물다
 •AVSD-50%
 •심실-이중심실70%
 •심실-대동맥간연결-concordant
 •폐동맥판이상-30%
 •서맥-25~70%

∘TIPS
 •AC plane에서 Ao, 대정맥 관찰
 •Lt-대동맥 바로 뒤에 대정맥(실제로 azygos vein)
 •Rt-대동맥,대정맥 같은쪽

∘Situs
 •solitus: Lt-Stomach / Rt-Liver (normal)
 •inversus: Lt-Liver / Rt-stomach
 •ambiguous: 위치가 명확하지 않다. 애매한 때

∘Situs inversus
 •흉곽의 우측에서 심장 관찰됨
 •심방, 내부장기 위치 서로 일치함
  ∴AC plane: stomach, spleen, liver위치 확인
 •가끔 apex가 lt.가리킴
 →levoversion / levocardia
 
 (태아는 situs inversus, levoversion)
 →매우 rare하며, TGA, DORV, IVC interruption 동반↑

∘isomerism진단위해
 ①AC view에서 IVC와 dAo위치 (normal: Lt-Aorta / Rt-IVC)
 ②복부장기위치
 ③복부장기위치와 심방위치 일치 여부
 ④복부장기위치와 심첨부위치 일치 여부