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(Case report) Hypoplastic Left Heart Syndrome
  작성자 : GJ KIM      작성일 : 14-10-21 20:34
조회 : 1,919    
 
Case report

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세 경산모 24 2일 된 분으로 본원 외래 진료 받던 분이며 초음파 상에서 심장 기형 이상 발견되어 정밀 초음파 시행. 과거력은 자궁근종 3cm, hepaptitis B carrier. 첫째 임신 시 초음파상 small VSD 2mm 발견되어 경과관찰하였으나 정상소견보였고 분만(C/S)후 아기는 건강하였음.
둘째 정밀 초음파 결과 상 다음과 같은 소견을 보임.

태아는 T-LIE presentation, 태반은 자궁의 뒤쪽에 정상적으로 위치하였음.
태아의 예상몸무게는 636g(23.7%)측정되었으며,
뇌의 발달상태나 해부학적 이상소견은 보이지 않았음.

**상대적으로 RA,RV가 커보이며 Left heart가 잘 관찰되지 않음. 또한 foramen ovale도 보이지 않음.


**pulmonary vein regurgitation


**PV confluent dilatation



**DORV


**Aorta작고, 약간 interruption

소견 보여  Hypoplastic Left Heart Syndrome (or Complex Heart disease)로 진단 내리고
환자 및 보호자에게 예후 설명 함.





Hypoplastic Left Heart Syndrome; HLHS

• MV, LV, AV, aAo의 다양한 정도의 HLHS, obstruction, atresia

• LV의 유입로, 유출로의 hypoplasia

 → LV가 정상기능 못함

 → RV에서 체순환, 폐순환 담당

    (RV에서 나온 혈류는 PA를 지나 DA로 가서 aAo로 역류 / dAo를 지남.


∘Type

 a. MV, AV 모두 폐쇄되어 LA-LV 교통없음. ∴ left heart 거의 없음

 b. MV는 형성이상, 열려있으며  AV는 폐쇄됨 ∴ 약하게 수축하는 LV관찰


∘ Sono findings

 • 4CV : 매우 작고, 수축이 거의 없는 LV

 • 3VV : Ao 잘 관찰 되지 않음

 • apex를 거의 RV 차지

 • LVOT 관찰 어렵고, PA dilatation

 • FO flow (L→R)

 • AV atresia

 • aAo hypoplasia

 • poor MV motion

 ★ Color doppler


∘ Differential Diagnosis

  -single ventricle

  -hypoplastic right ventricle

  -severe forms of endocardial cushion defect)

  ※ careful - position of atria

                  - atrioventricular valves

                 - great vessels


∘ Prognosis &
Treatment

 • 생후 일주일 이내에 심한 심부전 증상 보임 ∴ 산전 진단 중요

 • Hybrid 방식

  - 좌/우 PA 분지에 밴딩 → prostaglandin / DA stent 사용 ∴ DA 닫히지 않도록 함

  - 그 후, 신생아 시기에 Norwood operation 실시

    “대동맥 성형술 시행(LV-Ao통한 전신순환 원활히)

     → 체-폐동맥 단락술 / RV-PA 인조도관연결술(PA 통한 폐혈류 과하지 않도록)

     → atrium내 혈액 충분히 섞이도록“

 • 단심실교정 필요

  - SVC-PA 단락술 : 생후 3-6mths 시행

  - IVC-PA 단락술(폰탄수술) : 2-3yrs 시행

    “완전 체정맥폐동맥연결(Total Cavopulmonary connection, TCPC)"

     IVC의 환류혈을 도관형태의 통로를 통해 PA 연결

     SVC의 환원혈류는 양방향성 체정맥-PA 단락술