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(case report) 심장횡문근종(cardiac rhabdomyoma)
  작성자 : GJ KIM      작성일 : 14-11-14 16:27
조회 : 2,009    
 



 

RHABDOMYOMA

<case report>

29세 초산모 분만예정일 2015.01.06 28주 3일된분으로 타병원에서 10월 15일 실시한 정밀초음파에서 태아 left ventricle의 chodae tendinae location에 echogenic mass 발견되어 정밀검사위해 내원함. 산모 5년전 30cm mass로 Lt. oophorectomy, 5년전 appendectomy한 수술력 있고, FHX로 어머니 당뇨와 고혈압 앓고 있음

기형아 검사, 22주 정밀 초음파 특이소견 없음.


SONO FINDINGS

 FRANK BREECH PRESENTATION

 PL: FUNDAL, NORMAL

 AF: ADEQ

 EFW: 1359g (67.3%)

 CORD NECK 1

**thymic calcification

 ithmus 4.5mm

 DA 5.8mm

 Ao 5.4mm, PA 8mm

 Ao PSV 105cm/sec, PA PSV 64cm/sec

**echogenic mass1 1.1*1.3cm in LV

**echogenic mass2  4.7*9.1mm at ventricular septum

**echogenic mass3  4.5*3.3mm in RV

**cardiac rhabdomyoma


39%에서 발생하는 결절성 경화증 확인 위해 태아 MRI실시함.

 1. Suspicious cardiac mass in the LV and RV.

 Limited evaluation of inevaitable continuous motioning heart.

 2. No subependymal nodules of the brain, possible associated with tuberous sclerosis.

 3. No detectable mass lesion in the both kidneys.

 4. Normal brain developememt in terms of sulci.

Findings 위와 같고 심장횡문근종 외에 다른 병변 없어 관찰하기로 함.


심장횡문근종 *3




























심장 횡문근종 Lt. ventricle, vetricular seprum, Rt. ventricel 세군데에서 관찰된다.

각 심실의 크기

각 심실의 크기

Rhabdomyoma at Lt. ventricle

echogenic mass1 1.1*1.3cm in LV

Rhabdomyoma at ventriculr weptum

echogenic mass2  4.7*9.1mm at ventricular septum
 
 echogenic mass3  4.5*3.3mm in RV

 

11월 11일 32주 초음파 소견

 BREECH PRESENTATION

 PL: POSTERIOR, NORMAL

 AF: ADEQ

 EFW: 1932g (46.8%)

 HEART FLOW OK

**echogenic mass2  9.5mm at ventricular septum

 약간 커진듯 하나 심장기능 괜찮고 결절성 경화증 등의 다른 이상소견 보이지 않아 외래에서 관찰중임.


fetal brain, 특이소견 관찰되지 않음.

 echogenic mass1 1.4*0.9cm in LV at 32weeks

 echogenic mass2  9.5mm at ventricular septum


 

심장횡문근종(rhabdomyoma)

소아에서 가장 흔한 원발성 심장 종양이다. 진정한 의미의 종양이라기 보다는 과오종(harmatoma ; 정상세포가 비정상적으로 성장해 생긴 양성종양)에 가깝다.


1. 임상특징

20주 이전에는 발견되지 않는다.

결절성 경화증(tuberous sclerosis)과 연관된다. 가족력이 있는 경우는 86%에서 발생한다.

결절성 경화증은 여러장기를 침범하는 질환으로 피지샘종(adenoma sebaceum), 간질발작, 정신지체를 특징으로 하는 우성 염색체 유전 질환이다.

신장에 물혹과 뇌를 자세히 관찰하여야 한다.


2. 초음파 소견

경계가 분명한 고음영의 혼합성 종괴가 다양한 크기로 나타날 수 있다.

대개 다발성이지만 하나만 단독으로 발생하는 경우도 있다.

주변조직과 잘 구분이 되나 막으로 둘러쌓여 있지는 않다.

종괴 내부에 섬유성 혹은 석회성 부분이 관찰될수 있다.

색도플러로 혈류의 흐름을 방해하는지 확인한다.

가장 흔한 위치는 심실내이다.


3. 처치

증상이 없을 때는 관찰한다.

결절성 경화증 동반을 확인한다.

출생 후 2세전에 자연소실된다.

수술은 심실유출로 협착이나 주요심실 부정맥이 있는 경우에 고려된다.

심한 좌・우심실 폐쇄가 있을 때는 수술전 까지 prostaglandin을 줘 동맥관을 유지시킨다.


4. 예후

위치와 크기, 혈역학적 영향이 관계되면 자연소실 되는 경우도 종종 보고된다.

자궁내 성장제한이 올 수 있다.

부정맥에 의한 돌연사 가능성이 있다.

주 사인은 심실유출로 폐쇄이다.

결절성 경화증과 연관된 합병증으로 장기적으로 영향을 받을 수 있다.


* 예후가 나쁜경우

・심장내 혈류가 종양에 의해 막히거나 방해를 받을 때

・종양에 의해 심장 근육이 손상 받았을 때

・부정맥이 있을 때

・관상동맥이 종양에 의해 눌릴 때