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(Case report) Meningocele, TGA, PRUV
  작성자 : GJ KIM      작성일 : 14-11-20 19:10
조회 : 2,682    
 
Meningocele, TGA, PRUV


29세 초산모 22주 5일 된 분으로 타병원에서 Meningocele, TGA, PRUV 등의 소견 보여 본원으로 의뢰됨.
타병원에서 amniocentesis 시행하였으며 결과는 아직 나오지 않음.
산모 과거력은 3년 전 초음파 검사 상 갑상선 혹 있었으나, 임신 전 검사 수치 정상 소견 보였음.


Targeted SONO FINDINGS
CEPHALIC PRESENTATION
PL: POSTERIOR, NORMAL
AF: ADEQ (3.2)
EFW: 534g (45.4%)
**vermis hypoplasia (cereb. 21w5d sized)
**Rt.umbilical artery hypoplastic
**PRUV
**TGA
**hypoplastic CC
**meningocele at Lt.parietal lobe


정밀 초음파 결과 태아는 21주 5일 크기이며, Lt. parietal meningocele, TGA, Rt.umbilical artery hypoplastic, hypoplastic CC, vermian hypoplasia 등 관찰되며, 염색체 검사 결과나오면 다시 보면 좋겠다고 상담함.


**Rt.umbilical artery hypoplastic



**Persistent Right Umbilical Vein



**Lt.Parietal meningocele



**Lt.Parietal meningocele 3D image (두개골의 결손부위를 알수있음)



**hypoplastic CC



**TGA (4CV)



**TGA(Outflow view)






 

Neural Tube Defect; NTD
-신경관을 형성하고 있는 막, 뼈, 피부의 결손으로 발생되는 질환군
-primary neurulation에서 발생 22-26일에 머리~꼬리쪽으로 닫히는데,
 
이때, 신경관이 완전히 닫히지 않거나 /
        
신경조직이 과성장함에 따라 이차적으로 닫히지 못할 때 /
        
닫혔다가 다시 열리거나 /
        
중배엽성의 조직의 분화과정의 이상으로 발생.
-예방: 임신하기 1개월 전부터 임신 3개월까지 4mg/day복용 시 70% 감소.

US검사 시,
brain 먼저 관찰하여 "indirect sign"
① lemon sign / frontal notching
② banana sign
③ ventriculomegaly
④ cisterna magna obliteration
⑤ small BPD

이상 없으면,
lumbo-sacral coronal plane, vertebrae sagittal plane 확인



 > Encephalocele
• 두개골의 결손 부위 통해 두개 내용물이 빠져 나온 상태.
  
뇌막과 뇌척수액만 빠져나온 뇌막탈출증(cranial meningocele)을 말함.
• 발생 26일 이전에 머리쪽 신경관이 닫히지 않아서 발생
• 약 40% 동반기형 발생
• 두개골 결손 부위
 ∘ occipital bone (유럽, 북미 흔함)
 ∘ frontal bone (동남아 흔함)
 ∘ temporal bone
 ∘ parietal bone

Sono-findings
① 머리뼈 바깥쪽으로 빠져나온 뇌조직/뇌척수액이 들어있는 덩이 관찰
② 70-80% ventriculomeglay 동반
③ microcephaly
④ 두개 내 해부학적 구조 뒤틀려 보일 수 있음
⑤ 관련된 중추신경계 기형
- CSP 소실
- CC 이상
- 두개골 융합증(craniosynostosis)
- 제2형 Arnold-Chiari
- spina bifida
- Dandy-walker malformation

• Differential Diagnosis
① 두피에 발생하는 덩이(혈관종, 림프관종, 표피낭종)
   
: 두개골 결손X / 덩이로 인해 결손있는 것처럼 보임
② 사지몸통벽복합체(limb body wall complex)
③ 뇌노출증/무뇌증(exencephaly/anencephaly)
④ 림프물주머니(cystic hygroma)
   
: 덩이 내에 격막 존재, 뇌조직X / 두개골 온전 / 태아수종
⑤ 뒷머리결손증(iniencephlay)
   
: cervical hyperextension / spina bifida / no visible cervical vertebrae



> Persistent right umbilical vein
• GA 4w~ Rt. umbilical vein(UV) 막히고 7w에 사라진다.
 
 하지만, Lt. UV 막히고 Rt. UV 열려있다.
  
Ductus venosus형성 방해X, 태아 혈류분포 영향X
• 발생률은 1/526
• Types
  ∘ Intrahepatic PRUV (82%) / Extrahepatic PRUV (18%)
- Sono-findings
① portal vein이 stomach을 향함
② UV과 stomach 사이에 GB관찰됨
③ UV이 Rt.portal vein에 연결
- 동반기형X → 예후는 좋다

• Differential Diagnosis
  ∘ umbilical vein varix
 
 ∘ choledocal cyst  



> Transposition of great arteries; TGA
(1) complete TGA
 • LV-PA / RV-Ao 기시함. 따라서 혈역학적으로 완전히 분리된 flow
 • VSD 동반(40%)
 
• PA stenosis
 • 출생초기에 가장 흔한 청색증 심기형
 
Sono-findings
  ∘ 4CV: normal
 
∘ LVOT, RVOT: Aorta, PA서로 교차하지 않고 평행하게 주행
  ∘ RV-Ao: wide sweeping of Aortic Arch
  ∘ 3VV: 커다란 aorta, 오른쪽에 SVC

(2) corrected TGA
 • RA-LV-PA / LA-RV-Ao. 심실의 위치가 뒤바뀌어 LV가 우측, RV가 좌측
 • VSD, PS, TV abnormal 동반
 • Sono-findings
  ∘ 4CV: normal (atrium,ventricle의 특징적 형태로 좌, 우 구별)
  ∘ Ao,PA: 평행하게 주행 (Ao가 PA의 앞쪽,왼쪽에 위치)